1资料和方法
1.1临床资料
共有7例胰腺-实性假乳头状瘤患者，男1例，女6例，年龄在20~59岁之间，平均年龄为32岁。7例中有2例腹痛，1例患者因腹部内含块状物而就诊；2例是腹痛；CT影像学检查发现左肾上腺占位；2例患者B超检查发现胰腺占位。本组7例患者腹部无手术史、外伤史、胰腺炎史。检查病人的身体：其中例患者触诊时可触及腹部肿块，但均无明显阳性体征。患者糖苷类抗原19-97例（CA19-9)糖类抗原125（CA125)，血清癌胚抗原（CEA）肿瘤标记物检查无异常。7例病人通过B超，CT以及MRI检查发现腹部肿块、卵圆形或圆形、实性、囊性或囊性肿块，界限清晰。7例患者术前诊断：胰腺囊腺瘤2例，胰腺囊腺癌1例，左肾上腺2例，腹膜后1例，小肠间质瘤1例。
1.2方法
这组7例患者均采用手术治疗。在手术过程中，发现1例患者因肿瘤浸润而被动脉静脉包围；3例患者因肿瘤与脾脏粘连，必须进行胰腺尾切除术和脾切除术；其他患者都进行简单的肿瘤切除术。其中2例患者在手术过程中通过细针穿刺细胞病理学检查确认为该病。术后切除的肿瘤均采用病理学检查，并进行免疫组化分析。使用10%的福尔马林固定标本，脱水后用石蜡包围，切片4片μm，用苏木素-伊红染色。免疫组化分析采用链霉素抗生素蛋白-过氧化物酶染色。使用的抗体包括孕酮受体、波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、角蛋白等。
2结果
2.1病理检查
2.1.1巨检
7例患者中有2例肿瘤位于胰腺头部，2例位于胰腺，3例位于胰尾。肿瘤直径为4~15cm，平均为8cm。其中4例患者包膜相对完整，3例患者包膜不完整，与脾粘连。肿瘤切面囊的实性，囊性区为灰褐色，实性区为灰白色，囊性区可见渣样，2例患者囊壁钙化。
2.1.2组织学检查
肿瘤由不同比例的实性、假乳头和囊性结构组成。肿瘤的实性区域由形态相同、中等大小的细胞组成，肿瘤细胞呈巢状、片状和一些不规则的梁状排列。细胞质丰富，透明或嗜酸，有时还含有碘酸雪夫染色阳性嗜酸滴。细胞核呈卵圆形或圆形，染色质细腻均匀，可见凹陷或核沟，核分裂非常罕见。肿瘤间质中血管丰富，远离血管的细胞经常坏死和变性，导致血管周围残留的细胞形成假乳头状排列，纤细的血管轴往往呈明显的透明变性和粘液变性。假乳头结构之间的间隙中充满了大量的红细胞，呈血管瘤状变化。胆固醇裂缝和泡沫细胞在实性区域或出血灶周围积累。
2.1.3免疫组化分析
免疫组化是诊断肿瘤的关键，诊断肿瘤必须辅以免疫组化。本文7例。SPTP报道中，PR有5例阳性病例（5/7）；NSE阳性有7例(7/7)Vientiane阳性有4例(4/7)；CK阳性有4例(4/7)；Sin阳性有2例(2/7)。
2.2治疗及随访
本组7例患者手术后有1例胰瘘，保守治疗后康复出院，其他6例患者手术效果良好，康复后出院。
3讨论
3.1临床特点
胰腺实性假乳头状瘤是胰腺或胰腺周围罕见的肿瘤，可能起源于异位胰腺。肿瘤细胞不仅能表达上皮标记物和间叶标记物，还能表达内分泌和外分泌标记物数学者认为潜在的胰腺干细胞。该病发病率低，临床上无特异性表现。体检或腹部肿块是首发症状。但同时，由于部分医生对检查认识不到位，往往误诊该病，术后病理检查可诊断该病。本文报道了7例胰腺SPT胰腺的任何部位都没有明显的倾向，2例位于胰腺，2例位于胰腺头部，3例位于胰腺尾部；3例包膜不完整，与脾脏粘连，2例囊壁钙化。WHO把SPT肿瘤具有低恶性潜能，因此术前正确诊断对手术范围起着决定性作用。Pettiness等认为,SPT细针穿刺细胞病理学是诊断这种罕见胰腺肿瘤的可靠依据。由于诊断不确定性和肿瘤细胞可能因穿刺而传播，一些学者认为穿刺不适合活检。鉴于SPT绝大多数是良性的，我们认为穿刺细胞病理学是可行的，以提高术前正确诊断率。
3.2鉴别诊断
①胰腺内分泌肿瘤：临床上，肿瘤常伴有神经内分泌紊乱症状，组织学肿瘤一般无完整包膜，多伴有不完整和脾粘连，易伴有出血、坏死和囊性变化。②粘液性囊性肿瘤：这种肿瘤常见于胰尾，体积大，呈囊性，单房或多房囊腔内含有胶状混浊液体，伴有明显的纤维性包膜。③胰腺母细胞瘤：这种肿瘤主要发生在男性儿童身上。肿瘤由上皮和间叶组成。在肿瘤中，总能发现腺泡和腺样结构。如果以腺泡排列的上皮细胞巢为主，常见鳞状小体，无假乳头状瘤结构；免疫组化结果显示胰酶呈阳性Vientiane阴性。
3.4治疗与预后
治疗的疾病采用手术切除术，根据肿瘤的形式、位置、是否有转移或浸润来确定手术方法。对于肿瘤恶性病人，应适当扩大手术切除范围，使患者术后预后良好。肿瘤的转移并不是预后不良的标志，相关学者总结说，每当肿瘤被切除时，其预后和SPT没有转移。通过切除治愈的患者高达96%，术后只有4%左右会复发或局部转移。例如，少数病例生物行为活跃，侵犯周围组织器官，表明恶性低，甚至淋巴结、肝脏和结肠转移。因此，建议密切随访，加深对肿瘤的预后判断。
4结语
简而言之，胰腺实性假乳头状瘤是一种罕见的胰腺肿瘤，通常发生在女性身上。临床、实验室、影像学中没有特异性表现，只有病理学表现异常，术前或术中穿刺可提高诊断的正确性。手术切除术是最好的治疗方法，预后良好。
