【摘要】目的探讨脑血管淀粉样变性脑出血(CaAH)的临床特征与外科治疗效果｡方法对诸暨市人民医院神经外科自2010年8月至2015年9月行显微外科手术治疗的76例CAAH患者的临床特征､影像学诊断､病理学结果及治疗效果进行分析｡结果本组76例患者首次术前CT提示血肿均位于大脑半球脑叶皮层,形态呈分叶状､不规则形,2处或以上多发性出血14例(18.4%),伴有蛛网膜下腔出血34例(44.7呦,伴有脑室出血16例(21.1%)｡患者均经病理学明确诊断CAAH｡16例(21.1%1患者在住院治疗期间因颅内再次出血量大行二次手术｡住院期间患者死亡18例(23.7%),长期昏迷植物状态20例(26.3%)｡随访期间17例但2.4%)患者死亡,23例(30.3%)发生颅内再次出血,其中6例(7.9%)再次行手术治疗｡结论CAAH的出血部位主要位于脑叶表面,呈分叶状或不规则状,易并发蛛网膜下腔出血和脑室出血,具有多发性特点｡手术时行脑组织和脑血管的病理学检查可提高CAAH的诊断率｡CAAH术后再出血发生率高,手术效果一般｡
【关键词】脑出血; 脑血管淀粉样变性; 显微外科手术
    原发性脑出血已经成为我国老年人致死致残的重要原因之一｡其中脑血管淀粉样变性脑出血(cerebral amyloidangiopathyhemorrhage,CAAH)因其常与高血压病并存或未常规行病理检查等各种原因,经常被误诊为高血压性脑出血｡随着社会人口老龄化的不断加剧,CAAH的发病率正在不断上升,但目前临床上尚缺乏对CAAH的特异性诊断方法,许多CAAH患者只有通过尸检才能做出明确诊断｡本研究选择诸暨市人民医院神经外科自2010年8月至2015年9月诊治的76例经显微外科手术治疗的CAAH患者,对其临床特征､影像学和病理学特点､外科治疗效果进行分析｡以期为此病的临床诊断和治疗提供一定参考,现报道如下｡
一､资料与方法
1.一般资料:本组76例患者中男47例,女29例:年龄6l~90岁,平均72.5岁;54例(71.1%)有高血压病病史｡患者均经影像学检查确诊为脑出血,符合《中国脑出血诊治指南》的诊断指标,均行显微外科手术治疗｡
2.影像学检查:本组患者入院时首次头颅CT检查结果显示,血肿均位于大脑半球脑叶皮层(枕叶､颞后､顶叶或额叶皮层),形态呈分叶状35例(46.1%)､类圆形7例(9.2%)､不规则形34例(44.7%);2处或以上多发性出血14例(1814%);伴有蛛网膜下腔出血34例(44.7%),伴有脑室出血16例(21.1%);出血量在40—60mL27例,在60~80mL 32例,在80mL以上17例｡具体内容见图1｡
3.外科治疗:本组患者出血量均在40 mL以上,符合手术指证｡根据患者临床症状､意识情况,幕上出血患者均在全麻下行小骨窗颅内血肿清除;枕叶出血患者行后颅凹人路,咬除骨质,血肿清除;中线移位超过0.5 cm､脑肿胀明显患者行去骨瓣减压术｡术后所有患者急性期予以控制收缩压在160mmHg(1 mmHg=0.133 kPal以下,并予以止血､脱水降颅压､抗炎､护脑等常规治疗｡
4.病理学检查:术中取血肿边缘的部分脑组织和脑血管行HE染色和刚果红染色后,显微镜下观察｡
二､结果
1.治疗效果:本组患者住院治疗期间共发生颅内再次出血3l例(40.8%),其中16例(21.1%)因出血量达到手术指证行二次手术｡住院期间死亡18例(23.7%),其中11例(14.5%)死于再次颅内出血导致的急性脑疝,5例(6.6%)死于多功能器官衰竭,2例(2.6%)死于肺部感染引起的呼吸衰竭｡6例(7.9%)因家属放弃进一步治疗自动出院｡长期昏迷植物状态20例(26.3%1｡其余32例(42.1%)均好转出院,遗留部分神经功能障碍｡
2.随访结果:患者出院后通过电话及门诊随诊进行至少3个月随访(死亡患者自动停止),最长随访时间为38个月,随访中位数时间为20个月｡整个随访过程中共有11例患者变更联系方式而失访,失访率为12.6%｡在随访期间,23例(30.3%)发生颅内再次出血,其中6例(7.9%)再次行手术治疗｡27例(35.5%1因长期卧床出现肺部及褥疮等感染症状｡17例(22.3%)患者死亡,其中5例(6.6%)死于再次颅内出血导致的急性脑疝,4例(5.3%)死于多功能器官衰竭,8例(10.5%)死于肺部感染及褥疮等长期卧床引起的严重感染性休克｡
3.病理学特点:显微镜下可见淀粉样沉积物位于小动脉壁中层和外膜,特别是在邻近外膜的外表层最明显,严重时中层的弹力层完全被淀粉样物质所替代｡淀粉样沉积物HE染色为一种非结晶的嗜伊红物质,刚果红染色后在显微镜下呈橘红色改变.在偏光显微镜下呈黄绿色双折射光｡病理检查结果证实出血来源于脑血管的淀粉样变｡具体内容见图2｡
三､讨论
    脑血管淀粉样变性是自发性脑出血常见的病因之一,继高血压和颅内动脉瘤之后位于第三位｡目前大约有10%的自发性脑出血是由于脑血管淀粉样变性引起【1】｡有研究表明,在高龄原发性脑出血患者中,CA.AH的比例可高达23%【2】｡从发病年龄来看,CAAH发病率随年龄增加而增多,50岁以后的发病率明显增加｡本组患者年龄均大于50岁,平均72.5岁,与相关文献报道的结果一致i3]｡脑血管淀粉样变性主要影响脑叶.出血的部位也较为表浅,多位于脑叶皮质和皮髓质交界区,以颞叶､枕叶､顶叶受累为主,额叶次之,小脑出血少见,这主要是因为基底节/丘脑及脑干的穿支血管很少受淀粉样变性的影响｡因此,根据出血的好发部位,CAAH可与单纯高血压脑出血(位置常在较深的基底节及内､外囊区)相鉴别｡从本组患者资料来看,患者血肿均较大,且形态呈分叶状(35例)或不规则形(34例),推测可能与血管收缩相关的组织成分被淀粉样蛋白替代阻碍血管收缩有关｡这种血管收缩性能的缺失可引起血肿继发性增大而导致分叶状｡此外,充满淀粉样蛋白的血管内皮功能不全而不能抑制血循环的纤溶酶和纤溶酶激活物,从而导致更大的血肿并形成分叶状｡已有报道认为分叶状或不规则形的血肿是CAAH的特征【4】｡在对CAAH的病因研究中发现,在脑血管淀粉样变性过程中,淀粉样蛋白沉积于皮层和软脑膜血管的中层和外膜,血管中层的血管平滑肌细胞缺失.被淀粉样蛋白替代,血管弹力层破裂或破坏,并可出现血管壁类显微蛋白样坏死､微动脉瘤形成､脑梗死等继发性改变｡这些继发性改变和血管淀粉样变性本身可引起血管壁的破裂出血嘲｡许多报道证实CAAH常发生继发性蛛网膜下腔出血[61｡本组患者中有44.7%的在CT上可见蛛网膜下腔出血｡这可能与位置表浅的淀粉样变性的血管伴纤维素样坏死､皮层血管形成动脉瘤有关｡脑血管淀粉样变性使脑白质破裂,破人室管膜进入脑室系统｡有报道认为,在CAAH引起的脑室内出血可能是由脑叶出血破裂所激发[71｡本研究结果也证实了在CAAH中脑叶出血破裂与脑室内出血关系密切｡
    另外,CAAH患者往往同时有高血压病病史｡组织病理学检查证实,有超过30%的CAAH患者的病理检查结果实际为混合型微血管病变,表明高血压性和血管淀粉样变性可以同时存在嘲｡本组患者中有54例患者伴有高血压病病史｡虽然本组患者均经组织病理学检查证实为脑血管淀粉样变性所致脑出血,但高血压病无疑也是促进其出血的因素｡脑出血患者因起病急､病情危重,常需行急诊手术治疗,故常未行病理检查｡但在手术中行脑组织和脑血管的病理组织学检查,对于CAAH的明确诊断是必需的｡脑血管淀粉样变性引起的脑出血的最典型病理学特征是脑血管壁有淀粉样物质沉积及类纤维蛋白样坏死和破裂;在普通显微镜下刚果红染色的淀粉样物质呈红色,在偏光显微镜下呈现黄绿色双折射光｡目前国内有关CAAH的报道相对较少,因患者通常亦存在高血压病,常直接诊断为高血压脑出血｡这与脑出血手术时未常规行病理学检查有关｡因此,我们建议对年龄较大､脑叶中有较大的分叶或不规则血肿患者.手术时应进行脑组织和脑血管的病理学检查｡以提高CAAH的诊断率｡

    关于CAAH的手术治疗,目前仍然存在着争议｡有文献报道CAAH的手术止血困难,术后容易发生再出血,预后不良｡对于出血量较大的CAAH,目前临床上常采取小骨窗颅内血肿清除､后颅凹血肿清除及去骨瓣减压等手术方式进行外科治疗｡本组有16例患者在住院治疗期间因出血量大行二次手术｡住院期间患者死亡18例,长期昏迷植物状态20例｡随访期间23例患者发生颅内再次出血,其中6例再次行手术治疗,17例死于颅内再次出血及严重并发症｡即CAAH的再出血发生率相对较高,术后并发症重,手术疗效一般｡因此,笔者也认同,对CAAH的手术治疗应慎重,除非血肿量大,患者可能或已经发生脑疝,才考虑手术治疗｡
参考文献
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